因为先天性HCMV感染会遗留不同程度的神经系统后遗症,所以应进行必要的随访监测。监测的内容包括神经系统发育评估、听觉脑干诱发电位、眼底检查、全血细胞计数、血小板计数、转氨酶水平、胆红素水平、HCMV-DNA的病毒载量和尿样病毒学分离等。 1.听力随访 SNHL可在出生时即存在,也可呈进展性发展,因此需要出生后第1年需每3~6个月检测1次,以后每0.5年1次直到3岁,此后每年1次直到6岁,以尽早发现和判断听力恶化。 2.眼科随访 症状性先天性HCMV感染患儿有迟发型脉络膜视网膜炎和斜视的风险,因此应该坚持每年进行1次随访,到5岁左右。 3.口腔科随访 先天性HCMV感染患儿有牙釉质发育不全和钙化不全存在的风险,因此有必要进行定期的口腔科随访。 4.其他神经系统随访 出生时怀疑小头畸形的患儿应该定期监测头围,脑瘫患儿需听取专科临床医师的建议进行必要的康复治疗,症状性先天性HCMV感染患儿应尽量坚持定期随访以便早期发现异常进行早期干预治疗。
体位性(直立性)蛋白尿表现为直立体位时出现蛋白尿,卧床后蛋白尿即消失,当采取脊柱前突姿势时蛋白尿加剧。大多在体检时发现,女孩发病高峰在8~16岁,男孩发病高峰在13~17岁,多见于瘦长体型的儿童。直立性蛋白尿产生的原因尚不完全清楚,一般认为是由于直立体位时血液动力学改变引起肾淤血、导致血浆蛋白滤出到到尿液中增多。 体位性(直立性)蛋白尿的诊断要点为: ①无肾脏病史及肾脏病症状及体征; ②24小时尿蛋白定量150mg,卧位12小时尿蛋白
儿童体位性心动过速综合征(POTS) 是慢性直立不耐受(OI)疾病中最常见的类型之一。临床上有别于血管迷走性晕厥,诊断需同时满足以下3项:(1)直立后出现头晕或眩晕、晕厥、胸闷、恶心、心悸、头痛、视物模糊、手抖、冷汗等直立不耐受表现;(2)直立试验和(或) 直立倾斜试验(head-up tilt test, HUT)呈阳性反应;(3)除外其他可致自主神经系统症状的基础疾病。 直立倾斜试验诊断POTS的标准为:患儿在直立10min内心率增加≥40次/min或心率最大值≥120次/min,同时伴有直立后的头晕或眩晕、胸闷、头痛、心悸、面色改变、视物模糊、倦怠,甚至晕厥等直立不耐受症状。 POTS在儿童晕厥原因占比近1/3。患儿由于直立不耐受近半数不能正常上学;而在不能正常上学的儿童中也有30%-40%患有POTS。因此,改善患儿生活质量,通过健康教育、自主神经功能训练、增加水盐摄入等非药物治疗和药物治疗的综合性个体化治疗方案,对儿童POTS的治疗尤为重要。 1. 非药物治疗 1) 健康教育:研究发现突然的体位改变,长时间站立,长时间仰卧,排便或排尿时过于用力,过度通气,高温环境,过度劳累,暴饮暴食,饮水不足,感染等,以及饮用酒、咖啡、 茶、 碳酸饮料,使用血管扩张剂,女孩月经期等因素均可能诱发或加重POTS患儿的OI症状。因此告知患儿及家长这些可能的诱因,尽量消除上述情况,进行有效的自我调节,是缓解症状的重要环节。通过医护健康宣教,症状较轻微的POTS患儿临床症状可有显著改善。此外 部分POTS患儿由于长期OI致其身心受到伤害,不能正常上学和参加社会活动等,也造成其情绪焦虑,家庭气氛紧张,在治疗中还应注意对患儿及或家长的进行心理辅导,缓解其紧张、焦虑、抑郁的情绪。2)自主神经功能锻炼: 直立训练、皮肤自主神经锻炼、有氧运动等手段用于治疗POTS等0I患儿,具有一定的效果。这些方法通过医护人员示范,患儿易于掌握,且安全性良好,一旦在训练时出现不耐受或临床症状加重,可即刻终止。当然有少数患儿或家长未能充分意识到包括健康教育在内和自主神经功能锻炼的重要性,患儿未能训练或不能坚持训练,因此医务人员有必要提醒患者锻炼所达到的预期目的,并嘱咐逐级开展训练,防止或避免患者出现不耐受或临床症状加重。 直立训练:双侧脚踝距墙15~20 cm靠墙站立,每天1-2次,根据患儿耐受程度,逐渐延长每次训练的时间,一旦出现OI症状或其他不适,迅速停止。 皮肤自主神经锻炼:嘱患儿家长每天以柔软干毛巾或用手搓擦患儿上肢、下肢内侧,每天至少1次,每次至少15 min,有助于刺激迷走神经,促进神经调节功能的恢复当然该结论可靠性尚有待进一步验证。 有氧运动:每周一定时间的有氧训练对提高患者耐受POTS的症状有很大帮助,运动方式可选择游泳、骑自行车、划船等,可根据患者的耐受情况逐渐增加运动时间、频率等。 补充钠盐及水份: 可口服ORS液治疗。 2.药物治疗 针对非药物治疗无效或OI临床症状严重的POTS患儿可以考虑药物联合非药物治疗。目前国内多家医院主要采用β受体阻滞剂或α受体激动剂治疗儿童POTS。
1: 出现什么情况需要调整阿司匹林的剂量或换药? 阿司匹林的用量一般在急性期用中剂量,起到抗炎和抗凝的效果,为每天80~100mg/kg,分3~4次服用,待病情控制后改为抗凝量,即小剂量,每天3~5mg/kg。如果孩子发生冠状动脉巨瘤(>8mm),需加服华法林抗凝治疗,服用华法林的病人一定要在医生的监测下,根据凝血功能调整使用剂量。 2: 什么时候需要加服潘生丁?服用剂量如何计算? 潘生丁又称双嘧达莫,具有抗血小板凝聚的作用。川崎病人的亚急性期和恢复期部分病人的血小板会明显升高,甚至可达450~1500*10^9,服用潘生丁可辅助阿司匹林共同抗凝,预防心肌缺血发生。使用剂量为每天3~5mg/kg,分2~3次服用。 3: 长期服用阿司匹林是否会有什么副作用?如何监测? 阿司匹林主要的副作用有胃肠道不适,罕有消化道出血和穿孔。最好不要空腹服药,并注意观察孩子大便情况,如有黑便、血便及时到医院检查。其次由于阿司匹林对血小板的抑制作用,服用阿司匹林孩子可能增加出血的风险,少数孩子可观察到小腿有瘀斑样皮疹,家长要在服药期间注意看护孩子,尽量避免碰撞或跌跤。出血不止的孩子及时送医院。另外少数孩子会发生过敏反应,包括皮疹,荨麻疹,水肿,瘙痒症,哮喘等需换用其他药物。极罕见有一过性肝损害伴肝转氨酶升者,需定期监测肝功能。 4: 孩子是否需要终身服药?停药的标准是什么? 川崎病的孩子如无冠状动脉病变需要服药6~8周,有冠状动脉病变者需要服药至病变恢复正常,并且无心肌缺血的表现。冠状动脉巨瘤等病变严重难以恢复正常者往往需终身服药。
预后川崎病为自限性疾病,多数预后良好;1-2%的患儿可见复发。未经有效治疗的患儿,并发冠状动脉损害者可达15-25%;病死率0.5%左右。 随访无冠状动脉病变患儿于出院后1个月、3个月、6个月及1-2年进行一次全面检查(包括体检、ECG和超声心动图等);有冠状动脉瘤者更应长期密切随访,每6-12个月1次。冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失,但常遗留管壁增厚和弹力纤维减弱等功能异常。 医疗风险可继发冠状动脉病变:如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉内血栓形成或冠状动脉狭窄。是儿童后天性心脏病的主要病因之一,可无临床表现,少数可有心肌梗死,心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克,甚至猝死。 可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常,甚至心肌梗死致死等。 可出现脑脉管炎或其他部位脉管炎而有相应临床表现。
发烧的患儿千万不能“捂”,有些家长以为给孩子捂出一身汗来,体温就能降下来,事实上,越“捂”体温越高。所以,孩子发烧,第一时间要解开患儿的衣服来散热。其次,多给患儿喝水,以免因为高热造成脱水。 同时,可采用物理降温的方法———温水擦浴。水温应微高于体温,主要擦洗患儿的手心、足心、腋下、腹股沟等处,但时间不宜长,防止再次受凉。 其实,发热不是独立的疾病,而是一个常见的临床症状,有许多情况下,发热是表示疾病过程发展的重要信号。当孩子体温超过38.5°C和(或)出现明显不适是,才需采取药物退热措施,这类药常用的有布洛芬、对乙酰氨基酚等。一般来讲,服药30-60分钟后会退热(起效)。 但要注意,不要给孩子服用阿司匹林,小儿在病毒感染时服用阿司匹林有可能引起瑞氏综合征。发烧患儿如无咳嗽、流鼻水等其他症状,可在家先服用退热药并协同用物理方法退热,不必急于就诊。如果孩子高热伴有气促、抽搐、咳嗽、咽喉疼痛等合并症状时一定要去医院。 值得提醒的是,6个月以下小儿高热时,应及时就医,不宜在家服退热药。
当一个娃儿挂着鼻涕打着喷嚏出现在你面前,就一定是感冒吗?当然不是,也有可能是——过敏。如果鼻子吸进去一些能引起过敏反应的东西,然后附于鼻子内侧,就会出现一些鼻子的症状:长期持久的打喷嚏、鼻塞或流鼻涕,也就是过敏性鼻炎。 过敏可能是季节性的,也可能全年发生。在美国的大部分地区,植物花粉往往会导致季节性过敏性鼻炎;室内的物质如霉菌、螨虫和宠物皮屑,则常常导致常年的过敏。 国家过敏和传染病研究所(NIAID)的数据显示,高达40%的儿童患有过敏性鼻炎;如果父母之一或两者有过敏症,孩子更容易产生过敏反应。 一、免疫系统反应 过敏反应是身体对特定物质或过敏原的反应。我们的免疫系统通过释放组胺和其他的化学物质,对入侵的过敏原作出反应,通常会引发鼻、肺、喉、鼻窦、耳朵、眼睛、皮肤或胃部的症状。 还有一些孩子,过敏也会引发哮喘(喘息或呼吸困难)。并且对于既有过敏又有哮喘的娃儿而言,不好好控制过敏,会使哮喘恶化。 二、避免过敏 如果你的娃儿有季节性过敏,你可能要注意花粉计数,当花粉处于高水平的时候,试图让你的娃儿待在室内,避免高水平花粉的暴露。 夏末和初秋,早晨的花粉水平最高。春季和夏季,晚上的花粉水平最高。一些霉菌也会引起季节性过敏,比如叶霉病在秋季更常见。 阳光充足,有风的日子,对花粉过敏者而言就会特别麻烦。关闭房间里或车子里的窗户、开空调等也会起到一定的帮助作用。 三、抗过敏药物 对于大多数儿童,避免接触过敏原,使用非处方药(OTC)治疗,即可控制症状。但如果症状持续存在,OTC治疗无缓解,则需要医院就诊。使用处方药(Rx)时,需要注意该药物是否适合娃儿的年龄。 此外,不同产品说明书的重点可能是不同的特定症状(打喷嚏、过敏、咳嗽等),但是不同的产品可能有相同的药物(活性成分),所以在使用时应仔细阅读说明书,避免为了治疗不同症状,而使用了相同活性成分的不同药物,导致娃儿服药剂量过大。此外,娃儿对许多药物都比成年人更敏感,一些抗组胺药可在年轻患者的剂量下产生不良影响,引起兴奋或嗜睡。 四、针对儿童的适宜药物 以前的许多抗过敏药物的审批数据均是基于成人的试验。之后立法的成立,让儿童的药物方面得到了更多的关注,并增加了儿童剂型的药物。如果药物是胶囊形式,还需制成适于孩子服用的剂型,比如樱桃味液体剂型、快速溶解片剂或舌下剂型等。 2016年2月,FDA批准丙酸氟替卡松50微克鼻喷雾剂,用于暂时缓解花粉症或上呼吸道过敏症状。 2016年3月,FDA批准糠酸莫米松鼻喷雾剂(内舒拿),用于成人和2岁以上儿童的季节性和常年性过敏性鼻炎的鼻部症状治疗。 五、过敏原免疫疗法 如果OTC和处方药治疗无效,并且娃儿老是遭受过敏性鼻炎的常见并发症,可以考虑使用过敏原免疫疗法。NIAID数据显示,约80%的过敏性鼻炎患者在过敏原免疫疗法的一年内,其症状大大缓解,药物需要也大大下降。 经过过敏测试(通常是通过皮肤试验检测过敏原),医护人员将会给娃儿注射少量会引起过敏反应的“提取物”,随着剂量的逐渐增加,使机体对这些过敏原免疫原性增强。 过敏原提取物是从天然物质制成,如花粉、昆虫毒液、动物毛发和食物。至今FDA批准的提取物超过1200多种。 2014年FDA批准Oralair、Grastek、Ragwitek这三个新的免疫治疗产品通过舌下含服用于治疗花粉病的发热症状。在花粉季节之前和期间,每天都要使用。虽然这些处方药是家用,但是并不意味着一使用就可以立刻缓解症状。其中Ragwitek只能成人患者使用,另外两种可以儿童使用。 对食物过敏使用过敏原免疫疗法是不合适的,不过检测去过敏原之后,尽量避免这些食物即可。 六、治疗的转变 在过去的20年中,过敏治疗出现了显著的变化。先前的治疗不仅会让患儿难受,还会感到困倦。现今的治疗药物提供了可有效的缓解季节性过敏症状的方法。
血常规作为临床工作中的基本常规检查之一,对各种疾病的诊断及病情评估、治疗效果评价都广泛应用。但是一张血常规化验单上至少有20项,如何归纳总结,系统进行判读,这对于每一位临床工作者都十分重要,下面我们就简要概括血常规主要项目及其临床意义。 一、白细胞相关检查 1、白细胞总数 白细胞是人体血液中的卫士,对于感染的控制及清除具有重要意义。正常成人的白细胞计数范围在4~10*10^9/L,新生儿15~20*10^9/L,6月-2岁为11~12*10^9/L,4-14岁平均8*10^9/L。白细胞总数增高常见于细菌感染、严重组织损伤和白血病等。值得注意的是,门诊常见的剧烈呕吐患儿,由于体液丢失导致的血液浓缩,化验白细胞总数也会明显增高。白细胞降低见于病毒感染、血液病、物理及化学损伤引起的骨髓移植、自身免疫性疾病及脾功能亢进。对于接受化疗的患儿,在化疗间歇期骨髓抑制明显,其血常规白细胞总数也会明显降低。 2、白细胞分类 正常白细胞包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞。中性粒细胞比例的增高和降低基本和白细胞总数一致。 嗜酸性粒细胞增多可见于过敏性疾病、寄生虫病及某些皮肤病如湿疹、牛皮癣。还包括慢性粒细胞性白血病、淋巴肉瘤、鼻咽癌、肺癌等。减少见于伤寒、副伤寒、大手术、烧伤等应激状态及长期应用糖皮质激素的患儿。 嗜碱性粒细胞增多见于白血病、某些转移癌、骨髓纤维化、血液病及脾切除术后、铅、锌中毒等。减少多无临床意义。 淋巴细胞增多见于某些病毒或细菌所致的传染病,急慢性血液病,药物反应、变态反应、溶血性贫血等;减少见于淋巴细胞破坏过多(放化疗、应用糖皮质激素或淋巴细胞毒素药物等)、免疫缺陷病、霍奇金淋巴瘤及尿毒症。 单核细胞增多见于感染、血液病、胶原性疾病;减少多无临床意义。 二、红细胞相关检查 1、红细胞及血红蛋白: 该项目根据不同年龄段,其具体正常的参考范围略有不同,常可直接判读,临床分析难度不大。 2、平均红细胞体积及血红蛋白含量及浓度: 若患儿红细胞及血红蛋白异常,且根据血红蛋白判读患儿为贫血,那么这三个项目则分析了患儿为何类贫血。贫血可分为正细胞正色素贫血、小细胞低色素贫血及巨细胞贫血。临床中常见的通常急性失血、再生障碍性贫血及肾性贫血是正细胞正色素贫血,缺铁性贫血及地中海贫血为小细胞低色素贫血而叶酸及维生素B12缺乏为巨幼细胞贫血。 3、红细胞分布宽度: 此项目多结合平均红细胞体积进行判读,分布宽度增大时见于营养性贫血如缺铁性贫血及叶酸维生素B12缺乏引起的巨幼细胞贫血。对于再生障碍性贫血平均红细胞体积及红细胞分布宽度均可无明显变化。而分布宽度降低无明显临床意义。 4、网织红细胞: 数目增高则提示红细胞造血活跃,可见于溶血性贫血、再生障碍性贫血、大出血。而数目降低提示骨髓造血不良,多见于急慢性再生障碍性贫血。 三、血小板相关检查 1、血小板数目: 血小板数目多在100-300*10^9/L。通常其数目可以直接判读其数值的高低。 2、血小板平均体积: 增高常见于血小板破坏增多,骨髓纤维化、血小板减少性紫癜、血管性疾病及血栓前状态、脾切除、慢性粒细胞性白血病、巨大血小板综合征、镰状细胞性贫血;降低见于骨髓增生低下,脾功能亢进、化疗后、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血等。 上述几个项目是临床中包括门诊及病房中血常规检查常会用到的几个指标,其结果对患儿的临床诊断及评价治疗效果具有重要意义,是每个临床医师都应该熟记的内容。当然,结合上述检查,对每个患儿进行个体化诊断分析及治疗才是重点。
行为指导【常规处方】 急性肾炎多数与链球菌感染有关,通过测定链球菌感染相关指标(抗O)ASO增高来判断,还会有C3的下降。同时应特别注意水肿、血压、尿量和肾功能的情况。高血压的判断标准:学龄前儿童血压大于120/80mmHg;学龄儿童血压大于130/90mmHg。观察水肿最敏感的指标是体重。 急性肾炎的基本治疗:无特异性治疗方法。基本治疗包括休息、饮食(低蛋白低盐限水)、抗感染和对症治疗(利尿、降压等)。具有下列急性情况之一者必须住院进行专科治疗:水肿明显和(或)显著少尿、高血压明显、心功能不全、肾功能不全。 急性肾炎不同于急进行肾炎、乙肝相关性肾炎、紫癜性肾炎等继发性肾脏疾病,后者具有相应的特殊治疗方法和显著不同的预后。 要遵医嘱进行治疗,定期进行尿常规、血压和肾功能检查。不要滥用药物。急性链球菌感染后肾炎大部分在1年内痊愈,恢复期一般不需要进行长期的服药治疗。慎行长期的中药治疗,以免继发中药性肾病。 【饮食处方】水肿、高血压者限盐和水。食盐摄入量儿童为60mg/kg.d(成人1-2g/d);水分摄入量等于不显性失水(呼吸、出汗等导致的失水)加尿量;肾功能检查提示高氮质血症者应限制蛋白入量,摄入优质动物蛋白0.5g/kg/d. 【运动处方】急性期需卧床休息2-3周,当肉眼血尿消失、水肿消退、血压正常时,可以下床轻微活动活动。血沉正常后上学,但仅限于完成课堂作业。3月内避免重体力劳动。尿沉渣细胞绝对记数正常才能恢复体力活动。